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INVESTIGADORES DEL ISCIII IDENTIFICAN UN NUEVO MECANISMO MOLECULAR IMPLICADO EN EL DESARROLLO DEL SARCOMA DE EWING

21/11/2016

Considerado enfermedad rara, el Sarcoma de Ewing es un cáncer pediátrico muy agresivo del que en España se diagnostican unos 30 casos anuales.

El estudio, sido realizado por  el  Grupo  de Tumores Sólidos Infantiles del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras  del  ISCIII, ha sido financiado por la Asociación Pablo Ugarte.
El hallazgo tiene  implicaciones  terapéuticas  que  podrían ser trasladadas a la práctica clínica.

21   de   noviembre de  2016.-  El  grupo  de  la  Unidad  de Tumores Sólidos Infantiles del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER) del  Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), dirigido por  Javier Alonso  ha  llevado a cabo un estudio  en   el  que se caracteriza en profundidad el  papel del  gen supresor  de   tumores Sprouty-1 (SPRY1)  en el desarrollo del  Sarcoma  de  Ewing  y  las implicaciones terapéuticas de este descubrimiento.  Los resultados de este estudio han sido publicados en la revista Oncogene y forman parte  de  la Tesis doctoral de Florencia Cidre-Aranaz  titulada  “El papel de SPRY1 en la patogénesis del Sarcoma de Ewing: Implicaciones pronósticas y terapéuticas” defendida recientemente en la Universidad Autónoma de Madrid.

En este trabajo, los investigadores han descubierto que el gen sprouty-1 (SPRY1), que actúa  como un supresor tumoral, desempeña un papel importante en la patogénesis de estos tumores. Este gen está  implicado en la regulación  negativa  de rutas  de  señalización activadas por factores de crecimiento como el factor de crecimiento de fibroblastos  FGF. Esta observación  condujo  al  grupo  de  investigación a  analizar el efecto de varios inhibidores  de  los  receptores  de  FGF sobre el crecimiento tumoral.

Los resultados  obtenidos indican que estos inhibidores son capaces de inhibir el crecimiento tumoral  en  animales  de  laboratorio, lo que abre  una nueva  vía para el uso de estos inhibidores, algunos de ellos  ya  aprobados  para  su uso  en  otros  tipos de cáncer, en el tratamiento de niños con este tipo de tumor.

30 casos  al  año.

El sarcoma  de  Ewing  es  un  tumor  pediátrico, del   que  se  diagnostican en España  unos  30  nuevos  casos  anuales, considerándose por  tanto una enfermedad rara. Estos tumores se desarrollan  principalmente  en  el  hueso y  son  extraordinariamente  agresivos. El desenlace  suele  ser  fatal  en los pacientes con metástasis al diagnóstico y en los pacientes que recaen.  Solo  un  50%  de  los niños  diagnosticados con sarcoma  de  Ewing sobreviven a la enfermedad.  Además,  las tasas  de supervivencia han permanecido estancadas en las últimas décadas, indicando que  es  necesaria  la identificación de nuevas dianas moleculares y el desarrollo de nuevos tratamientos dirigidos más eficaces.

La Unidad  de Tumores Sólidos Infantiles del  IIER  se dedica desde hace años a investigar las bases moleculares que subyacen al desarrollo de estos tumores, con el ánimo de encontrar nuevas dianas moleculares que posibiliten  el desarrollo de nuevas aproximaciones terapéuticas.

Tanto el proyecto de investigación como el contrato predoctoral asociado han sido financiados por la Asociación Pablo Ugarte, una organización sin ánimo de lucro cuyo principal objetivo es apoyar la investigación en cáncer infantil. En la actualidad, esta asociación financia 19 proyectos de investigación en cáncer  infantil que son llevados a cabo por grupos de investigación distribuidos por toda la geografía nacional.

Referencia Bibliográfica: Cidre-Aranaz F, Grünewald TG, Surdez D, García-García L, Carlos Lázaro J, Kirchner T, González-González L, Sastre A, García-Miguel P, López-Pérez SE, Monzón S, Delattre O, Alonso J. EWS-FLI1-mediated suppression of the RAS-antagonist Sprouty 1 (SPRY1) confers  aggressiveness  to  Ewing  sarcoma. Oncogene. 2016 Jul 4. doi: 10.1038/onc.2016.244

Acerca del Instituto de Salud Carlos III.

El Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) es un organismo público de investigación adscrito orgánicamente al Ministerio de Economía y Competitividad, a través de la Secretaria de Estado de Investigación Desarrollo e Innovación,  y funcionalmente a este Departamento y al Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

Su  principal  misión  es  financiar, gestionar y ejecutar la investigación biomédica en España y desarrolla actividades de investigación, servicios de apoyo al Sistema Nacional de Salud y formación.

Acerca de la Asociación Pablo Ugarte: La Asociación Pablo Ugarte (APU) (http://www.asociacionpablougarte.es) fue creada para apoyar la investigación del cáncer, principalmente cáncer de los niños.  La  Asociación  también colabora  y  ayuda  de múltiples formas a los niños (y sus familias) que  padecen  esta   enfermedad .

Actualmente  la  APU  financia  19  equipos  de investigación lo que supone un desembolso anual de más de 400.000 euros, lo que le convierte en una de las asociaciones que más aporta a la investigación del cáncer infantil en nuestro país. Estos  fondos  provienen  de  las  cuotas   de los socios y de los numerosos eventos que los voluntarios organizan de forma desinteresada  para  recaudar  fondos. Todos  los  fondos  son  destinados íntegramente a la investigación en cáncer infantil y a apoyar a las familias con niños con cáncer.


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